Этиология и патогенез

Коарктации обычно (у 95% больных) ограничены по протяженности — от линейного стеноза до 1—2 см.

Редко наблюдаются протяженные коарктации в виде гипоплазии отдельных участков аорты на протяжении 2—5 см и более с уменьшением внешнего диаметра — гипопластический тип. Сужение нередко имеет форму диафрагмы с отверстием в центре ее диаметром 3—5 мм, причем наружный диаметр аорты может быть нормальным по величине. Просвет аорты может быть полностью облитерированным или только суженным. Нередко о степени сужения просвета можно судить только после рассечения стенки аорты.

С возрастом обычно развиваются дилатапия или типичные аневризмы в постстенотическом и престенотическом участках аорты, примыкающих к коарктации. Аневризмы, обычно мешотчатые по форме, наблюдаются в среднем у 17% больных (по секционным данным), более чем у половины больных они постстенотические. В участках аорты, примыкающих к коарктации, вследствие нарушений условий гемодинамики наблюдается дезорганизация соединительнотканных структур с развитием склеротических изменений, кальциноза и аневризм.

У больных с коарктацией аорты часто обнаруживаются другие пороки сердца и крупных сосудов. Частота этого сочетания зависит от возрастного состава анализируемых групп больных и резко убывает с возрастом пациентов вследствие высокой летальности детей с сочетанными пороками на первом году жизни.

Так, по данным Tawes и соавторов (1969), в группе оперированных 333 детей в возрасте от 2 дней до 14 лет (54% детей в возрасте до 1 года) сочетание коарктации с различными другими пороками сердца и крупных сосудов было у 75%, функционирующий артериальный проток наблюдался у 58% детей.

Среди больных школьного возраста и взрослых сочетанные пороки встречаются значительно реже:

• открытый артериальный проток—у 16—21% пациентов;
• другие пороки — в среднем у 8—10% больных.

Основными сопутствующими пороками, кроме функционирующего артериального протока, являются стеноз устья и дефекты клапанов аорты, а также дефект межжелудочковой перегородки (В. И. Бураковский и соавт., 1970; Tawes и соавт., 1969).

Нередко у взрослых и детей старшего возраста наблюдается эндокардит (у 18%, по данным И. А. Медведева, 1970). Известны сочетания коарктации аорты с аномалиями развития мочеполовой системы, сужением трахеи, атрезией пищевода.

«Хирургия аорты и магистральных сосудов», А.А.Шалимов