Миоклония
Характеризуется асинхронными сокращениями мышц, проявляющимися беспорядочно, «молниеносно». Миоклонии разделяют на распространенные (генерализованные) и ограниченные (локализованные).
В происхождении их играет роль поражение клеток полосатого тела, зубчатого ядра, красного ядра, зрительного бугра, бледного шара, нижних олив и черной субстанции. При генерализованной миоклонии наблюдаются судорожные непрерывные подергивания в различных группах мышц в состоянии покоя и при движении, исчезающие во время сна. Миоклонические подергивания отдельных мышечных волокон наблюдаются при миоклонии Фридрей ха—Унферрихта.
Выделяют особую форму миоклонии: нистагммиоклония, при которой снижается интеллект. Локализованная миоклония ограничивается определенными группами мышц: обычно поражаются мышцы лица, наружные мышцы глаз, жевательная мускулатура, мягкое небо и язык. Миоклонии наблюдаются при энцефалитах, а также при миоклонусэпилепсии. Ночная семейная миоклония, сочетающаяся с атаксией, была описана русским невропатологом В. К. Дзержинским в 1911 г. Наследственные формы миоклонии детально изучил С. Н. Давиденков.
Миотоническая реакция зрачка
Выражается в том, что зрачок, суженный вследствие раздражения светом или конвергенции, после прекращения воздействия раздражителя медленно, в течение нескольких секунд, возвращается к исходному положению. Симптом описан при эпидемическом энцефалите, миотонии, спинной сухотке и травмах черепа.
Миотоническая реакция мышц
Выражается в том, что при исследовании электровозбудимости мышц и нерва в ответ на раздражение фарадическим током возникает топическое сокращение мышц, длящееся некоторое время после прекращения действия раздражителя. Раздражение гальваническим током вызывает длительное тетаническое сокращение мышц. Миотопическая реакция мышц характерна для миотонии.
Миотонический спазм
Проявляется в непроизвольном тоническом напряжении мышц, возникающем при активных движениях, совершающихся при значительных мышечных усилиях. Он выражается в том, что больной не может сразу расслабить сократившиеся мышцы (например, после сильного сжатия кисти в кулак не может сразу ее разжать). Является одним из главных симптомов миотонии. Подробно изучен А. П. Зинченко в 1960 г.
Миотонического спазма разгибателей кисти симптом
Вызывается ударом молоточка по разгибателям кисти с лучевой стороны предплечья на расстоянии 4—5 см от локтевого сустава. В ответ на это отмечается быстрое разгибание кисти и медленное, ступенеобразное ее опускание. Данный симптом отмечается при миотонии и описан А. П. Зинченко в 1957 г.
«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа