Луибар синдром (атаксиителеангиэктазии)
Характеризуется мозжечковыми, экстрапирамидными расстройствами, дерматологическими изменениями, телеангиэктазией конъюнктивы и бронхоэктазиями. Симптомы поражения нервной системы проявляются, в первую очередь, мозжечковыми расстройствами: атаксией позы и конечностей, гипотонией мышц, замедленной, скандированной, невнятной речью, нистагмом и интенционным дрожанием.
В дальнейшем появляются хореоатетоз, слюнотечение, слабость конвергенции и аккомодации и другие нарушения движения глазных яблок; у некоторых больных отмечается судорога взора.
Экстрапирамидные нарушения проявляются миоклоннями и атетозом, отмечаются общие трофические нарушения (незначительная липодистрофия, гипотрофия мышц, отставание в росте). Иногда на кранио граммах обнаруживаются незначительные признаки повышения внутричерепного давления. Этиопатогенез окончательно не выяснен. Многие авторы отмечают семейный характер синдрома. Советский невропатолог Р. А. Харитонов относит его к группе врожденных системных ангио матозов. Синдром впервые описала LauisBar в 1941 г.
Лучевого нерва синдром поражения
Характеризуется двигательными, чувствительными и рефлекторными нарушениями. Отмечается гипестезия или анестезия по наружной поверхности предплечья и тыльной поверхности I—II—III пальцев кисти; слабость разгибателей предплечья, кисти и пальцев с атрофией трехглавой мышцы плеча, вследствие чего кисть «падает», или свисает, пальцы ее полусогнуты; выпадает рефлекс трехглавой мышцы. Нередко отмечаются отечность кисти, незначительные болевые ощущения и трофические расстройства.
Для выявления двигательных расстройств наиболее распространены следующие пробы:
- «свисающей кисти» симптом — невозможность разгибания кисти и пальцев (подробно см. «Отвисающей руки» симптом»);
- невозможность отведения большого пальца;
- симптом, характеризующийся тем, что при разведении сложенных ладонями внутрь кистей с выпрямленными пальцами пальцы пораженной кисти не отводятся а, сгибаясь, скользят по ладони здоровой отводимой кисти;
- ослабление или невозможность рукопожатия при поражении локтевого нерва;
- разведение пальцев;
- болевая анестезия или гипестезия кожи у основания I и II пальцев (автономная зона).
Синдром чаще отмечается при инфекциях, интоксикациях (особенно алкогольной) и реже при травмах. Нередко неврит развивается во время сна.
Льюиса проба
Больной лежит в горизонтальном положении 30 мин, потом садится, опустив нижние конечности; появление цианоза к концу первой — началу второй минуты является признаком нарушения кровообращения.
Люста симптом
Заключается в том, что при поколачивании молоточком по малоберцовому нерву у головки малоберцовой кости возникает тыльное сгибание стопы с одновременным отведением и поворотом конечности наружу. Наблюдается при тетании и указывает на повышенную возбудимость нервов.
Ляница синдром
Наблюдается при поражении VII и VIII черепных нервов. Чаще всего отмечается при невриноме VIII нерва. Клинически проявляется признаками периферического поражения лицевого нерва и снижением слуха на стороне поражения, иногда наблюдается шум в ухе на этой же стороне.
«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа