Син.: некролиз токсический эпидермальный, синдром Лайла. Рассматривается преимущественно как токсико-аллергическое заболевание. Развивается чаще в детском и молодом возрасте.
Характеризуется обильным высыпанием на фоне общего тяжелого состояния эритематозных и буллезных элементов, быстро вскрывающихся и распространяющихся по периферии с образованием обширных, как бы обожженных, резко болезненных эрозивных поверхностей.
Симптом Никольского в очагах поражения положительный. В процесс вовлекаются слизистая оболочка полости рта, конъюнктива глаз, половые органы.
Патогистология
В области пузыря, как правило субэпидермального, обнаруживают некробиотические изменения в эпидермисе типа некролиза.
Отсутствует структура эпидермальных слоев, нарушаются межклеточные контакты, отмечается гидропическая дистрофия отдельных клеток эпидермиса (баллонирующая дистрофия), ядра их чаще пикнотичны. Между деструктивно изменеиными клетками много нейтрофильных гранулоцитов.
В полости пузыря — баллонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулоциты.
В дерме — отек и небольшие периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов.
В области дефектов кожи верхние слои дермы некротизированы, выявляются тромбированные сосуды и очаговые инфильтраты, состоящие из лимфоцитов. Коллагеновые и эластические волокна верхней трети дермы вследствие отека разрыхлены, а в более глубоких отделах местами фрагментированы.
В видимо неизмененной коже наблюдается отделение небольших участков рогового слоя, а местами всего эпидермиса. Клетки росткового слоя большей частью пикнотичны, некоторые из них вакуолизированы, промежутки между ними расширены, иногда заполнены гомогенными массами.
Сосочки дермы в результате отека разрыхлены, в некоторых участках обнаруживают изменения типа фибриноидного набухания. Эндотелий сосудов набухший, вокруг некоторых сосудов находятся небольшие лимфоцитарные инфильтраты.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев