Наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Протекает значительно тяжелее, чем простой эпидермолиз, особенно рецессивно наследуемая форма.
Характеризуется развитием на месте буллезных высыпаний рубцовых и атрофических изменений, милиумподобных эпидермальных кист.
Сопровождается поражением слизистой оболочки полости рта, часто сочетается с другими признаками дистрофического процесса (отставание в росте, изменения волос, ногтей и др.).
Патоморфология
При дистрофической форме пузырь обычно располагается под эпидермисом. Покрышкой пузыря служит несколько истонченный эпидермис с явлениями гиперкератоза и сглаженными эпидермальными выростами, но без особых изменений в шиповатых клетках.
В дерме в области пузыря — застойные явления, сосуды расширены, отмечаются периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого числа эозинофильных гранулоцитов.
Эпидермолиз буллезный врожденный, дистрофическая форма
Субэпидермальный пузырь и роговые кисты. X 75.
Для дистрофической формы буллезного эпидермолиза характерно отсутствие эластических волокон в сосочковом и сетчатом слоях дермы.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев