Довольно редкое заболевание. Очаги в виде папул с выраженным гиперкератозом, размерами до 5 мм, цвета нормальной кожи, иногда розовато-красноватые или коричневатые, имеющие в центре небольшое углубление, заполненное роговой пробкой. Папулы располагаются группами, линейно или в виде колец.
Очаги обладают периферическим ростом, при этом в центральной части высыпания регрессируют, оставляя нерезко выраженную атрофию и депигментацию.
Высыпания обычно немногочисленные, располагаются чаще на затылке, лице или верхних конечностях, редко диссеминированные [Rasmussen J., 1972; Pedro S., Garcia В., 1974].
Отмечается ассоциация этого заболевания с монголоидизмом или заболеваниями соединительной ткани (синдром Элерса — Данло, псевдоксантома эластическая, синдром Марфана) [Rasmussen J., 1972].
Патогистология
Характерно увеличение количества и толщины эластических волокон в верхней части дермы, особенно в сосочковом слое, в результате чего они хорошо видны даже при окраске гематоксилином и эозином в виде аморфных эозинофильных масс.
В эпидермисе — акантоз, на серийных срезах иногда можно видеть проходящий через него узкий канал, заполненный в нижнем отрезке эластическими волокнами, которые иногда можно обнаружить и на поверхности эпидермиса.
Вместе с эластическими волокнами в канале часто находятся пикнотичные ядра воспалительных элементов и деструктивно измененные эпидермоциты. В дерме вокруг гомогенных масс видоизмененных эластических волокон видны воспалительные инфильтраты.
Гистогенез
В основе заболевания лежит нарушение созревания эластических волокон [Pass Т. et al., 1973]. При электронно-микроскопическом исследовании верхних отделов дермы установлено, что эластические волокна удлинены, резко утолщены, ветвятся.
Наряду с этим можно видеть множество новообразованных тонких волоконец, окруженных большим количеством микрофибрилл [Meves С., Vogel С., 1973]. Старые, огрубевшие волокна элиминируются через канал в эпидермисе.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев