Представляет собой генерализованное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, почек, суставов и других органов.
Клинически может проявляться в виде диффузного поражения всей кожи, которая становится плотной, отечной, восковидной, малоподвижной или (чаще) в форме акросклероза с наиболее значительными изменениями на дистальных частях конечностей, сочетается с феноменом Рейно. Стадия отека сменяется атрофическими изменениями кожи и мышц. Лицо становится амимичным.
Наблюдаются гипер- и депигментации, телеангиэктазии, трофические нарушения, особенно на кончиках пальцев, изъязвления, кальциноз (синдром Тибьержа — Вейссенбаха), гиподинамия, контрактуры.
Патогистология
Микроскопические изменения в очагах поражения сходны с таковыми при ограниченной склеродермии, так что дифференцировать их иногда невозможно.
Однако в ранних стадиях болезни воспалительная реакция при системной склеродермии выражена меньше, характеризуется наличием незначительных лимфоцитарных инфильтратов вокруг сосудов, эккринных желез и в подкожном жировом слое.
В поздних стадиях наблюдаются более значительные изменения в сосудах подкожного жирового слоя, чем при ограниченной склеродермии. Они отличаются своеобразным склерозом внутренней оболочки, резким сужением просветов сосудов, а также уменьшением их числа.
В поздних стадиях системной склеродермии — атрофия эпидермиса и сглаживание эпидермальных выростов, утолщение и слияние коллагеновых пучков с образованием обширных полей гиалиноза, в которых может быть отложение солей кальция. В подлежащих мышцах в отличие от дерматомиозита дистрофические изменения небольшие, превалируют фиброз и атрофия.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев