Проявляется в виде бляшечных (sclerodermia en plaque, morfea), линейных (sclerodermie en band, sclerodermie en coup de sabre) и поверхностных (lichen albus Zumbusch) очагов.
Бляшечная склеродермия характеризуется появлением на туловище, конечностях, лице различных размеров пятен, овальных, округлых или неправильных очертаний с поверхностным или более глубоким уплотнением, розовато-синюшного цвета, который затем меняется на восковидно-белый в центре, сохраняясь по периферии в виде узкого сиреневатого кольца (lilac ring).
Разрешаясь, процесс оставляет обычно атрофию, гиперпигментацию, телеангиэктазии. Линейная склеродермия чаще возникает в детском возрасте, обычно локализуется на волосистой части головы с переходом на кожу лба, лица.
Протекает с выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей. Может сочетаться с гемиатрофией лица Ромберга. У одного больного могут быть обнаружены различные формы ограниченной склеродермии: бляшечная и линейная.
Патогистология
В стадии эритемы отмечается утолщение тесно прилежащих друг к другу коллагеновых волокон, между которыми располагаются умеренно выраженные воспалительные инфильтраты, состоящие примущественно из лимфоидных клеток.
При вовлечении в процесс подкожного жирового слоя соединительнотканные перегородки его утолщаются в результате воспалительной инфильтрации и новообразования коллагеновых волокон, которые местами полностью замещают подкожный жировой слой.
В поздней, склеротической, стадии воспалительные явления исчезают и в дальнейшем пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.
В начале процесса они окрашиваются эозином очень интенсивно, а затем — бледно. Клеточных элементов и сосудов очень мало. Стенки сосудов утолщены за счет фиброза, а их просветы сужены.
Подлежащие исчерченные мышечные волокна вследствие отека разрыхлены, между ними отмечаются мелкоочаговые воспалительные инфильтраты. Эпидермис обычно изменен очень мало, в воспалительной стадии — несколько утолщен, в склеротической — атрофичен.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев