Очень тяжелое заболевание, причина его неизвестна. Заболевание связывают с недоношенностью, изменешюм физико-химических свойств подкожного жирового слоя в виде изменения соотношения насыщенных и ненасыщенных жирных кислот, микроциркуляторными нарушениями, инфекционными болезнями матерей во время беременности.
Характеризуется плотным панциреобразным отеком кожи, ее невозможно взять в складку. Наблюдается акроцианоз, мраморная кожа, движения затруднены.
Патогистология
Подкожный жировой слой утолщен, отдельные группы жировых клеток в нем разделены фиброзными тяжами. В цитоплазме многих жировых клеток находятся игловидные щели, располагающиеся в виде пучков и розеток.
При окраске свежезамороженных срезов па липиды в этих местах выявляют кристаллы, дающие реакцию на жир и двойное преломление в поляризационном микроскопе. Иногда обнаруживают воспалительную реакцию с наличием гигантских клеток.
Склерема новорожденных
В соединительнотканных прослойках подкожного жирового слоя — воспалительная
реакция с наличием многоядерных гигантских
клеток (показано стрелками). X 75.
Гистогенез
В подкожном жировом слое новорожденных по сравнению с таковым у взрослых увеличено количество насыщенных жирных кислот и понижено — ненасыщенных, преобладают легкоплавкие жиры, мало тугоплавких.
Увеличение соотношения насыщенных и ненасыщенных жирных кислот в подкожном жировом слое может явиться предрасположением для физикальных изменений ее [Kellium R. et al., 1968]. Это ведет также к нарушению соотношения пальмитиновой и стеариновой кислот.
Двоякопреломляющие кристаллы в жировых клетках состоят из триглицеридов, как показано методом диффракции рентгеновских лучей [Horsfield G., Jardley H., 1965].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев