Относится к группе болезней соединительной ткани неясного генеза, но имеются указания на возникновение этого заболевания после инфекционных заболеваний, чаще стрептококковых, гриппа.
Иногда сочетается с диабетом, особенно резистентным к терапии. Характеризуется диффузным отеком и уплотнением кожи, обычно начинающимся на шее, затем распространяющимся на лицо, плечевой пояс, грудь, конечности. Кисти и стопы поражаются редко.
Патогистология
Дерма утолщена в 3 раза по сравнению с нормой. Во всей толще дермы, особенно в глубоких ее отделах, отмечается отек, в результате которого коллагеновые пучки становятся как бы расщепленными, эластические волокна — фрагментированными. Отек может быть настолько сильным, что приводит к образованию щелей различных размеров (фенестрация).
Концевые части потовых желез локализуются в нижних или средних отделах дермы, а не на границе с подкожным жировым слоем, как в норме. В подкожном жировом слое иногда бывает фиброз. В некоторых участках дермы обнаруживают увеличение числа фибробластов, среди которых много тканевых базофилов.
В ранних стадиях болезни с помощью гистохимических реакций часто выявляют гиалуроновую кислоту между пучками коллагеновых волокон, особенно в местах фенестрации, что может выявляться при окраске коллоидальным железом, толуидиновым синим или альциановым синим [Cohn В. et al., 1970]. При длительном течении болезни гиалуроновая кислота в коллагеновых пучках может не выявляться [Fleischmajer R. et al., 1972].
Дифференцируют заболевание от склеродермии, при которой коллагеновые волокна в подкожной клетчатке, как правило, гомогенизированы и гиалинизнрованы, слабо красятся эозином по методу Массона. При склеродерме коллагеновые пучки без особых изменений и окрашиваются гематоксилином и эозином как обычно. В некоторых случаях провести грань между этими двумя заболеваниями очень трудно.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев