Син.: ретикулогистиоциома, множественный ретикулогистиоцитоз кожи и синовиальных оболочек, липоидный дермато-артрит, ретикулогистиоцитарная гранулема и др.
Этиология и патогенез не установлены. Это заболевание рассматривают обычно как доброкачественную опухоль соединительнотканного происхождения или реактивный гранулематозный процесс, сопровождающийся пролиферацией гистиоцитов и гигантских клеток.
Может быть изолированным в виде солитарного узла или множественных образований, а также генерализованным, представляющим собой системное заболевание, встречающееся чаще у женщин.
А. Л. Каламкарян и В. П. Гребенюк (1980) указывают на возможность промежуточных форм. Проявляется наличием узелковых и узловатых образований диаметром до 2 см, полушаровидной формы, желтовато-коричневого цвета с цианотичным оттенком, располагающимися чаще на тыле кистей, особенно периартикулярно, на лице, шее, груди, реже на других участках кожи. Могут быть в полости рта.
Имеется тенденция к спонтанному разрешению и рецидивированию. С множественным гистиоцитозом сочетаются поражения суставов и других органов и систем (печень, почки, сердце и др.). Повышен риск развития опухолей внутренних органов.
Гистогенез
Электронно-микроскопически внутри крупных гистиоцитов обнаруживают большое количество электронно-плотных лизосом, включая также резидуальные тела с ламеллярными и миелиновыми структурами. Осмиофилия внутри структур свидетельствует о наличии фосфолипидов. В некоторых клетках обычно видны липидные вакуоли [Flam М. et al., 1972].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев