Врожденное заболевание с доминатным типом наследования. На основании данных электронно-микроскопических исследований одни авторы считают, что акантолиз обусловлен недостаточностью клеточной адгезии [Gottlieb S., Lutzner М., 19701 в результате первичного распада многих десмосом [Thies W. et al., 1972] или вследствие образования большого числа удлиненных и ветвистых микроворсинок на периферии кератиноцитов.
О. Braun-Falco (1965) считает, что микровилли формируются в результате недостатка синтеза других межклеточных субстанций или плазматических мембран [Gottlieb S., Lutzner М., 19701. Изменения микровиллей сочетаются с изменениями многих десмосом, что ведет к акантолизу.
Другие авторы [Wilgram G. et al., 1962] считают, что в основе акантолиза лежит дефект в комплексе тонофиламенты — десмосомы, как при болезни Дарье, в результате которого тонофиламенты отрываются от десмосом. Это сопровождается утолщением и увеличением количества тонофиламентов, которые располагаются вокруг ядра, что является выражением дискератоза, как при болезни Дарье.
Авторадиографическое исследование с помощью Н-тимидина кожи при болезнях Хейли — Хейли и Дарье показало, что при болезни Хейли — Хейли метка включается во многие акантолитические клетки, а при болезни Дарье они не метятся, что указывает на их кератинизацию [Lachapelle I. et al., 1973].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев