Син.: болезнь Хейли — Хейли. Представляет собой генетически детерминированный дерматоз, наследуемый аутосомно-доминантно.
Характеризуется рецидивирующим появлением пузырей, чаще на боковой поверхности шеи, в подмышечных и пахово-бедренных складках, после слияния и вскрытия которых образуются эрозии с трещинами, располагающимися в различных направлениях, иногда с вегетациями и гнойным отделяемым, что затрудняет дифференциацию от пиодермии. Симптом Никольского отрицательный.
Патогистология
В свежих очагах поражения так же, как и при болезни Дарье, обнаруживают маленькие надбазальные щели или лакуны. В развитых очагах имеются более крупные пузыри, преимущественно над базальным слоем.
Образуются сосочковые выросты, выступающие в лакуны или пузыри, с наличием в некоторых случаях пролиферации эпидермальных клеток. Многие клетки отделены от росткового слоя, не имеют межклеточных мостиков (акантолиз). Отдельные клетки или их группы находятся в полости пузыря.
Семейная доброкачественная пузырчатка Хейли — Хейли
Надбазальный акантолиз и разрастание сосочков дермы. X 75.
Многие акантолитические клетки частично или полностью лишены межклеточных мостиков, имеют нормальные ядро и цитоплазму, иногда в состоянии митоза.
В некоторых из них цитоплазма гомогенная в результате частичной кератинизации, они напоминают «зерна» при болезни Дарье. Иногда, хотя и редко, встречаются «круглые тела». Дифференцируют заболевание от болезни Дарье и обыкновенной пузырчатки.
Для всех трех заболеваний характерны преимущественная надбазальная локализация пузырей, акантолиз и разрастание сосочков дермы, выступающих в лакуны или пузыри.
Очень трудна дифференциация от болезни Дарье, однако при последней щели значительно меньше и уже, чем при доброкачественной пузырчатке, т. е. обнаруживаются лакуны, а не пузыри.
Дискератоз, характерный для болезни Дарье, при семейной доброкачественной пузырчатке почти не встречается. Наличие эозинофильных гранулоцитов в пузыре дает основание предполагать вульгарную пузырчатку, однако отсутствие их не исключает этого дерматоза.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев