Встречается реже, чем обычная, характеризуется поверхностным расположением пузырей с тонкой покрышкой, они быстро вскрываются, образуются обширные эрозивные поверхности, покрытые чешуйко-корками.
Симптом Никольского резко положителен.
При генерализованном процессе картина может напоминать эксфолиативную эритродермию, тем более что пузыри располагаются на эритематозном основании. Слизистая оболочка полости рта поражается реже, чем при обычной пузырчатке.
Патогистология
В свежих очагах — акантолиз обычно в зернистом слое или непосредственно под ним с образованием щелей поверхностной, часто субкорнеальной локализации. Явления акантолиза могут быть как в основании, так и в покрышке пузыря.
Увеличение щели может приводить к отделению верхних слоев эпидермиса (рогового и частично зернистого) без образования пузыря.
Клетки, окружающие щель, не имеют десмосом, дистрофичны, наблюдается тенденция к их отделению, в результате чего в средних отделах эпидермиса иногда образуются вторичные щели.
Листовидная пузырчатка
Акантолиз в области зернистого слоя эпидермиса с образованием
субкорнеального пузыря. X 75.
Возможно отделение всего эпидермиса над базальным слоем или разделение клеток росткового слоя с образованием обширных щелей, содержащих большое число акантолитических клеток.
В старых очагах при более доброкачественном течении болезни обычно выявляют акантоз, папилломатоз, гиперкератоз и паракератоз, часто с гиперкератотическими пробками в устьях эпителиальных фолликулов волос.
В участках гиперкератоза зернистый слой утолщен, в нем обнаруживают акантолиз, сморщивание и гиперхроматоз отдельных клеток, напоминающих по внешнему виду «зерна» при болезни Дарье. Эти образования типичны для листовидной пузырчатки и имеют диагностическое значение.
В дерме — умеренно выраженный инфильтрат с наличием эозинофильных гранулоцитов. Дифференцируют листовидную пузырчатку от субкорнеального пустулеза и импетиго, при которых пузыри-пустулы локализуются субкорнеально или в верхних слоях эпидермиса.
Гистогенез
Электронно-микроскопические исследования показывают, что вначале растворяется межклеточный цемент, уменьшается число десмосом. В средних отделах эпидермиса во многих клетках отмечается перинуклеарное расположение тонофиламентов и гомогенизация их пучков, как при дискератозе.
В зернистом слое число кератиносом увеличено [Wilgram G. et al., 1964]. При листовидной пузырчатке выявляются аутоантитела, идентичные таковым при вульгарной. Это IgG, находящиеся как в сыворотке крови, так и в межклеточных промежутках шиповатого слоя.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев