Син.: xanthoma elasticum Balzer, syndrom Groenblad — Strandberg, elastorrhexis systematisata Touraine.
Представляет собой генодерматоз, наследуемый аутосомно-рецессивно. В основе клинических проявлений лежит системное поражение эластических волокон кожи, слизистых оболочек, сосудов глаз.
Характеризуется наличием симметрично расположенных чаще всего на шее, в подмышечных впадинах, в сгибах суставов, на половых органах множественных мягких желтоватых узелков, группирующихся в виде сетчатых, линейных очагов или сливающихся в бляшки.
Кожа атрофична. Из других симптомов чаще обнаруживаются ангиоидные полосы на сетчатке, ранний атеросклероз.
Патогистология
В средней и глубоких частях дермы имеются скопления набухших и комкообразных волокон, базофильно окрашивающихся гематоксилином и эозином и в черный цвет по методу Вейгерта.
Псевдоксантома эластическая
В средних отделах дермы — огрубение и комкообразование эластических
волокон (показано стрелками). Окраска по
методу Вейгерта. X 75.
Методом Коссы выявляют в них соли кальция. Вблизи измененных эластических волокон находится скопление слабобазофильного вещества, окрашивающегося коллоидным железом или альциановым синим.
Коллагеновые волокна в таких участках редуцируются, определяется большое количество аргирофильных волокон. Могут встречаться макрофаги и гигантские клетки.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев