При всех видах порфирии обнаруживают субэпидермальные пузыри, а в случае регенерации эпидермиса пузырь локализуется внутриэпидермально. Инфильтрат под пузырем состоит в основном из малодифференцированных фибробластов.
В дерме — отложение гиалина в виде гомогенных масс, подобных таковым при colloid milium.
При I типе порфирии гиалин выявляется в верхней части дермы и утолщенных стенках капилляров, при II и III — вокруг капилляров верхней трети дермы, при эритрогепатической порфирии и наличии крупных субэпидермальных пузырей гиалин определяется вокруг капилляров в верхней трети дермы и ее сосочках.
В противоположнооть эритрогепатической порфирии и гиалинозу кожи и слизистых оболочек отложения гиалина при поздней кожной порфирии липидов не содержат.
Гистохимические исследования показали, что в стенках сосудов при поздней кожной порфирии находятся ШИК-положительные диастазорезистентные вещества, методом иммунофлюоресценции выявляют иммуноглобулины, в основном IgG, а электронно-микроскопические исследования показывают редупликацию базальной мембраны сосудов и наличие вокруг них масс нежнофибриллярного вещества [Epstein I. et al., 1973].
На основании этого авторы пришли к заключению, что первичные изменения при поздней кожной порфирии развиваются в сосудах капиллярного типа сосочков дермы.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев