При этом заболевании в моче повышено содержание уропорфиринов и в меньшей мере копропорфиринов. В сыворотке крови увеличено содержание железа. Заболевание развивается чаще у мужчин.
Клинически проявляется в виде пузырей на тыльной поверхности кистей, на лице. Пузыри обычно напряженные, содержимое их серозное, редко серозно-геморрагическое. Кожа легко ранима.
Вскрывающиеся пузыри быстро покрываются серозно-геморрагическими корочками, после отторжения которых остаются поверхностные рубчики. На тыле кистей часто бывают эпидермальные кисты в виде маленьких белых узелков.
Наличие участков гиперпигментации и депигментации придает коже пестрый вид. Могут наблюдаться изменения кожи пеллагроидного типа или склероподобные изменения.
Гистогенез
Поздняя кожная порфирия вызывается латентным или манифестным повреждением печени с последующим нарушением обмена порфиринов. В основном это экзогенные токсические факторы (свинец, различные аллергены, алкоголь, некоторые медикаментозные средства).
К факторам, способствующим развитию поздней порфирии кожи, М. С. Бидрат (1982) относит нарушения в иммунной системе. По данным И. К. Капралова (1967), М. Wechsler и соавт. (1972), для развития патологии обмена порфиринов имеет значение увеличение содержания соединений железа.
Дифференцировать позднюю кожную порфирию необходимо от врожденного эпидермолиза, пузырчатки, многоформной экссудативной эритемы, фотодерматитов, световой оспы, пеллагры, склеродермии.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев