Син.: pa rapemphigus, dermatitis herpetiformis bullosa. Рассматривается как результат аутоиммунных нарушений с возникновением IgG-антител против базальной мембраны эпидермиса, может быть паранеоплазией.
Характеризуется появлением обычно у лиц пожилого возраста крупных напряженных пузырей на внешне неизмененной коже, изолированных или сгруппированных.
Последние располагаются чаще на животе, конечностях, в паховых складках, нередко в полости рта. Симптом Никольского отрицательный.
Патогистология
В начале процесса в субэпидермальных областях дермы отмечается отек, который со временем увеличивается и приводит к образованию субэпидермального пузыря.
Буллезный пемфигоид
Субэпидермальный пузырь. X 75
Покрышка пузыря представляет собой эпидермис, клетки которого растянуты, но без поражения межклеточных мостиков.
В дальнейшем клетки подвергаются некрозу, а регенерирующий эпидермис, надвигаясь с краев пузыря, постепенно захватывает его дно, в результате чего пузырь становится внутриэпидермальным. Иногда он может располагаться под роговым слоем.
Воспалительные явления выражены по-разному. Если пузыри образуются на неизмененной коже, инфильтрат в основном периваскулярный и состоит из лимфоидных клеток с примесью небольшого числа эозинофильных гранулоцитов, которые могут находиться и в содержимом пузыря среди нитей фибрина.
Если пузыри образуются на фоне воспалительного процесса, инфильтраты в дерме очень интенсивные, состоят преимущественно из эозинофильных гранулоцитов, среди которых видны лимфоциты и нейтрофильные гранулоциты.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев