Син.: смертельный кожно-кишечный синдром, thrombangiitis cutanea disseminata Köhlmeier — Degos и др. Представляет собой эндоваскулит, вероятно, аутоиммунного происхождения с преимущественным поражением сосудов кожи и желудочно-кишечного тракта.
Развивается чаще в молодом возрасте. Вначале появляются (в основном на туловище) полушаровидные папулы розового цвета, центральная часть которых постепенно западает, приобретая характерный фарфорово-белый цвет. В области сохраняющегося валика часто обнаруживают телеангиэктазии.
Реже встречаются пустулезно- и папулонекротические высыпания. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать неправильные очертания [Иванов О. Л., Потекаев И. С., 1966].
Могут поражаться конъюнктива, слизистая оболочка полости рта. Спустя неопределенный промежуток времени наступает так называемая терминальная стадия с внезапным развитием перфораций, чаще тонкой кишки и перитонита. Описаны случаи инфаркта мозга.
Патогистология
Начальные изменения в коже представляют собой ишемический инфаркт, обращенный широким основанием к эпидермису.
Инфаркт образуется в результате пролиферации внутренней оболочки артерий и их тромбоза, может локализоваться в разных частях дермы, вплоть до подкожного жирового слоя, имеет вид бесструктурной массы, содержащей муцин, который затем гиалинизируется.
При окраске толуидиновым синим в очагах инфаркта выявляется метахромазия. Вокруг них располагается очень слабо выраженный инфильтрат из лимфоцитов, местами он не определяется.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев