Генетически детерминированное заболевание, по всей вероятности наследуемое, сцеплено с Х-хромосомой, часто ассоциированное с другими эктои мезодермальными дефектами (микроцефалия, эпилепсия, параличи, атрофия зрительного нерва, катаракта, дистрофия ногтей и зубов).
Развивается преимущественно у девочек, существует с рождения или возникает в первые недели или месяцы жизни. Очаги располагаются преимущественно на боковых поверхностях туловища, в подмышечных впадинах, на верхних конечностях.
Н. Sprafke (1963) различает четыре стадии заболевания, постепенно переходящие одна в другую: начальная, воспалительная, характеризующаяся высыпанием эритематозных пятен, везикулобуллезных и папулезных элементов, расположенных в беспорядке пли в виде причудливых фигур, затем развиваются веррукозно-гиперкератотические папулезно-бляшечные очаги, после исчезновения которых появляется своеобразная грязновато-серая или коричневая пигментация самых причудливых очертаний, располагающихся большей частью на коже туловища [Беленький Г. Б., Большакова Г. М., I960].
Последняя стадия характеризуется депигментацией без или с легкими явлениями склероза и атрофии кожи.
Как особые формы недержания пигмента рассматриваются синдромы Асбо-Ханзена, Негели — Франческетти — Ядассона, Ито.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев