Различают две формы заболевания: развивающаяся в детском или юношеском возрасте, часто семейная и развивающаяся у взрослых.
Клинически характеризуется множественными фолликулярными гиперкератотическими папулами, отрубевидным шелушением и эритемой, чаще располагающимися симметрично, на разгибательной поверхности конечностей, на лице, шее, иногда занимающими весь кожный покров, особенно у взрослых при остром начале заболевания и в течение короткого времени принимающего характер эритродермии.
При слиянии папул, особенно в области коленных и локтевых суставов, могут возникать псориазиформные очаги. Характерны ладонно-подошвенный кератоз, остроконечные роговые папулы на тыле пальцев кистей, при пальпации — ощущение прикосновения к терке.
Патогистология
Изменения кожи при этом заболевании непатогномоничны, характерная картина наблюдается в активной фазе.
Определяется очень сильный гиперкератоз с образованием крупных роговых пробок в расширенных устьях эпителиальных фолликулов волоса. В участках с наиболее выраженным гиперкератозом эпидермис истончен, в остальных отделах неравномерно утолщен, эпидермальные выросты выражены неодинаково.
Зернистый слой местами утолщен, отмечается легкая степень вакуольной дистрофии клеток базального слоя. В верхней трети дермы есть слабый инфильтрат, состоящий из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Эластическая сеть без особых изменений.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев