Син.: синдром Пеутца — Егерса — Турена. Заболевание рассматривается как нейромезенхимальная дисплазия, вызванная генной мутацией, передающейся аутосомно-доминантно.
Заболевание развивается в первые годы жизни, но может существовать с рождения, редко возникает у взрослых. Клинически обнаруживают множественные мелкие пигментные пятна от светло-коричневого до черного цвета овальных или округлых очертаний, густо расположенных вокруг рта, на губах, особенно нижней, периназально, периорбитально и в полости рта, реже — на конечностях (ладони и подошвы, тыльная поверхность пальцев).
А. В. Брайцев и Г. М. Большакова (1960) описали генерализованные лентигинозные высыпания. В подростковом возрасте или позже при этом заболевании клинически определяют полипоз желудка и кишечника.
Патогистология
Увеличено содержание пигмента в клетках базального слоя эпидермиса и число меланоцитов. В верхних отделах дермы много меланофоров, меланин иногда располагается и внеклеточно.
В некоторых участках меланоциты в эпидермисе могут выявляться в виде гнезд в зоне дермоэпидермального соединения.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев