Заболевание, связанное с нарушениями липидного обмена общего или местного характера, обусловленное гиперлипопротеинемиями, которые могут быть генетически детерминированными и вторичными (симптоматическими), связанными с самыми разнообразными патологическими процессами.
В соответствии с классификацией D. Fredrickson и к. Lewy (1972) различают пять типов гиперлипоиротеинемий. При I типе наблюдается резкое повышение концентрации триглицеридов и незначительное — холестерина, при II а типе отмечается высокая концентрация в крови холестерина и нормальное содержание триглицеридов; II б тип характеризуется повышенной концентрацией в сыворотке крови и холестерина и триглицеридов.
Для III типа гиперлипопротеинемий свойственно резкое повышение содержания холестерина и триглицеридов, при IV типе — гипертриглицеридемия сочетается с нормальным содержанием холестерина и при V — наблюдается повышение содержания в сыворотке крови хиломикрон и триглицеридов при нормальной или слегка увеличенной копцентрации холестерина.
Клинически различают четыре варианта ксантом: плоскую, множественную узелковую (эруптивную), туберозную и сухожильную.
Ассоциация клинических вариантов (ксантом с тем или иным типом нарушения липидного обмена не является специфичной. Однако можно видеть, что при эруптивных ксантомах обычно наблюдается триглицеридемия, при туберозной и сухожильной — II тип нарушения липидного обмена, при плоской — III тип.
Плоская ксантома может быть ограниченной и распространенной, часто располагается на коже век и на ладонях у пожилых людей, страдающих атеросклерозом, болезнями печени и вторичной липопротеинемией. Она представляется в виде небольших плоских мягких образований желтого цвета, овоидной или лентовидной формы.
Патогистология
В верхнем отделе дермы обнаруживают скопления пенистых клеток, располагающихся диффузно или в виде широких тяжей.
Плоская ксантома
В дерме — очаг пенистых клеток, окруженный
гистиоцитами (показано стрелками). X 250.
Цитоплазма их заполнена двоякопреломляющими липидами, в результате чего при окраске гематоксилином и эозином они представляются светлыми, а при окраске суданом оранжевым — ярко-оранжевыми.
Ксантомные клетки обычно имеют одно ядро, но встречаются и многоядерные клетки типа инородных тел (клетки Тутона). Среди них могут находиться гистиоциты и лимфоидные клетки. Фиброз обычно не наблюдается.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев