Ламеллярный ихтиоз обычно существует с рождения, пузырей не бывает. Новорожденный, как правило, покрыт «коллодийиой пленкой», которая в течение 1 — 2 сут превращается в крупные чешуйки на резко покрасневшей коже.
Отмечается ладонно-подошвенный гинеркератоз с трещинами, усиленный рост волос и ногтей, деформация последних, снижение пото- и салоотделения.
Эктропион. Часто ассоциируется с эндокринными и неврологическими нарушениями глазной патологией, снижением слуха, различными аномалиями развития. Заболевание нередко имеет летальный исход.
Патогистология
В противоположность доминантной форме врожденной ихтиозиформной эритродермии гистологические признаки при этой форме неспецифичны. Имеется умеренный гиперкератоз с очаговым паракератозом. Зернистый слой часто утолщен. Акантоз и хронический воспалительный инфильтрат в дерме.
Гистогенез
При авторадиографическом исследовании кожи с изменением Н-тимидина отмечено увеличение числа меченых клеток, что свидетельствует о повышении пролиферативной активности клеток эпидермиса [Frost Р. et al., 1966]. Увеличено количество кератиносом и содержание межклеточного цемента, что усиливает сцепление роговых клеток [Vandersteen Р. et al., 1971].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев