Существует с рождения или появляется вскоре после него, может быть генерализованной или ограниченной. Характеризуется диффузной краснотой кожи, развитием акантолитических пузырей, гиперкератозом, папилломатозом, особенно в области шеи и крупных складок, утолщением кожи ладоней и подошв.
Патогистология
В противоположность вульгарному ихтиозу имеется деструкция не только рогового, но зернистого и шиповатого слоев. Характерна гранулярная деструкция эпидермиса, которую некоторые авторы называют эпидермолитическим гиперкератозом [Frost Р. et al., 1966].
Эти изменения отмечаются большей частью в области пузырей, однако их можно видеть и вне связи с ними. Кроме того, в клетках зернистого слоя и верхних рядов шиповатого виден перинуклеарный отек, занимающий всю цитоплазму клетки.
Ихтиоз врожденный
Деструкция клеток эпидермиса с явлениями эпидермолиза
(показано стрелками). X 75.
Количество гранул кератогиалина увеличено. Имеется также компактный гиперкератоз. При внутриэпидермальном расположении пузыря происходит отделение клеток друг от друга.
Изменения в дерме слабые, в верхних ее отделах — умеренно выраженный воспалительный инфильтрат.
Гистогенез
Под электронным (микроскопом видят усиленную пролиферацию тонофиламентов и скопления кератиносом [Schnyder U. et al., 1967; Ichibashi I. et al., 1968].
Десмосомы выглядят нормальными, но связи тонофиламенты — десмосомы повреждены, в результате чего образуются пузыри, наблюдается акантолиз [Anton-Lamprecht L et al., 1974].
Методом авторадиографии (применение Н-тимидина) установлено повышение пролиферативной активности эпидермоцитов [Frost Р. et al., 1966].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев