Протекает более тяжело, встречается только у мужчин, существует с рождения или появляется в первые месяцы жизни.
Кожа сухая, покрыта крупными коричневато-черными чешуйками, которые могут занимать весь кожный покров, включая и крупные складки. Фолликулярный кератоз и поражение ладоней и подошв отсутствуют.
Патогистология
Характерен гиперкератоз с нормальным или слегка утолщенным зернистым слоем, но не истонченным, как при вульгарном ихтиозе. Эпидермис может быть утолщен.
Гистогенез ихтиоза этой разновидности напоминает таковой при вульгарном ихтиозе, однако синтез кератогиалиновых гранул нормальный или слегка повышен [Anton-Lamprecht J., 1974].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев