Развивается через несколько месяцев после рождения. В зависимости от тяжести течения различают несколько клинических вариантов ихтиоза. Начальная его форма (ксероз, или ксеродермия) проявляется сухостью кожи, небольшим шелушением и фолликулярным гиперкератозом.
При более выраженном процессе появляется наслоение роговых чешуек, небольших, полигональных, слегка отстоящих от поверхности кожи (ichthyosis nitida) или более значительных размеров, разделенных бороздами (ichthyosis serpentina), что придает коже вид, сходный с рыбьей чешуей.
Наиболее тяжелая форма характеризуется массивными наслоениями, имеющими вид панцыря с трещинами, иногда с образованием шипов (ichthyosis hystrix).
Изменения наиболее выражены на разгибательной поверхности конечностей, особенно над суставами; крупные складки, как правило, свободны от поражения. Кожа ладоней сухая с подчеркнутым рисунком. Часто встречается экзема и нейродермит.
Гистогенез
Р. Frost и соавт. (1966), используя Н-тимидин, показали нормальную пролиферацию эпидермальных клеток, а гиперкератоз при ихтиозе расценивается ими как задержка отторжения роговых клеток в результате повышения адгезивности рогового слоя [Anton-Lamprecht J., 1973].
Истончение или отсутствие зернистого слоя обусловлены дефектом синтеза кератогиалина, гранулы которого на электронограммах выглядят маленькими, мелкозернистыми или губчатыми [Schnyder U. et al., 1967].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев