Site icon Медкурсор

Ихтиоз (ichthyosis)

Выделяют четыре основные формы:

Кроме того, имеются еще две редко встречающиеся формы ихтиозиформных дерматозов: доминантно-наследуемая эритрокератодермия вариабельная и рецессивный ихтиоз ограниченный линейный, а также четыре синдрома, сочетающиеся с ихтиозом [Тау е., 1971]. Эти синдромы рецессивно-наследуемые.

К ним относятся: синдром Руда, характеризующийся сочетанием ихтиоза с эпилепсией, инфантилизмом, умственной отсталостью, анемией; синдром Рефсума — сочетание обычного ихтиоза с пигментным ретинитом, полиневритом, атаксией, глухотой.

В основе лежит нарушение метаболизма в виде понижения усвоения фитановой кислоты [Steinberg et al., 1970]; синдром Шегрена — Ларссона, заключающийся в комбинации ихтиозиформной эритродермии с умственной отсталостью и спастическим парезом [Heijer А., Reed W., 1965]; синдром Нетертона — наследственное сочетание врожденной ихтиозиформной эритродермии с аномалией волос, характеризующейся множественными утолщениями их по длине.

Приобретенные ихтиозиформные дерматозы могут наблюдаться в старческом возрасте, при гиповитаминозах (А, РР), опухолевых и лимфопролиферативных заболеваниях, некоторых инфекционных (лепра, туберкулез и др.) и нейроэндокрипных заболеваниях (гипотиреоз, сирингомиелия и др.).

«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев

Exit mobile version