Син.: polymyositis acuta Wagner, pseudotrichinosis Hepp. Поражаются исчерченные мышцы и кожа. Наблюдаются случаи без вовлечения в процесс кожи [Vignos Р. et al., 1964]. Этиология неизвестна. В патогенезе основное значение придают клеточно-обусловленной сенсибилизации к различным антигенам.
У взрослых нередко ассоциируется с опухолями (вторичный дерматомиозит). Может развиваться в любом возрасте, но преимущественно встречается у 50 — 60-летних, чаще у женщин.
Из кожных изменений наиболее характерна отечная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся на открытых частях тела, лице, особенно периорбитально, шее, верхней части груди, спины и др. На предплечьях и кистях могут наблюдаться склероподобные изменения.
При длительном течении развиваются атрофические изменения с пойкилодермией (пойкилодерматомиозит). Наиболее часто поражаются мышцы голени, тазового пояса.
Отмечаются болезненность, отеки, слабость, атрофия, прогрессирующая гипотония, адинамия. При поражении мышц пищевода затрудняется прием пищи; при поражении мышц диафрагмы может нарушаться дыхание.
Гистогенез
Это заболевание относится к группе аутоиммунных заболеваний [Серов В. В., 1982]. Гистогенез его еще не до конца выяснен. При электронно-микроскопическом исследовании мышечных волокон в ранних стадиях обнаружены фокальная дезинтеграция миофиламентов и миофибрилл в результате очаговой вакуолизации, скопление липидных глобулей и лизосом внутри мышечных волокон [Gonzales-Angulo А. et al., 1968; Hashimoto к. et al., 1971].
Найдены структуры микровирусоподобиых частиц, главным образом в цитоплазме эндотелиальных клеток кровеносных сосудов всех типов, как кожи, так и мышечных пучков, а также в фибробластах дермы [Hashimoto К. et al., 1971].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев