Син.: злокачественная гранулема, риногенная гранулема, гигаитоклеточный гранулематоз и др. Этиология и патогенез неизвестны. Преимущественно рассматривается как проявление иммунных или аутоиммунных реакций. В его основе лежит системный, некротизирующийся васкулит тина узловатого периартериита с грануле,матозным поражением верхних дыхательных путей, легких, почек.
Различают две формы: локализованную (злокачественная гранулема носа) и генерализованную. Клинически они характеризуются некротическими изменениями верхних дыхательных путей (риниты, синуситы, отиты, бронхиты), легких, почек по типу гломерулонефрита, реже — глаз, кишечника и других органов.
Существует так называемая пограничная форма гранулематоза Вегенера, при которой имеются тяжело протекающие легочные и внелегочные изменения, включая кожные, но без поражения почек. Кожные изменения наблюдаются преимущественно у 50 % больных.
Отмечаются обширные язвенно-некротические поражения центральной части лица обычно как следствие распространения процесса из полости носа, язвенные изменения на слизистой оболочке полости рта, полиморфные, в том числе папулонекротические сыпи на дистальных частях конечностей и туловища, петехии, телеангиэктазии, экхимозы, глубокие пиогенные поражения, напоминающие гангренозную пиодермию, язвенные изменения, не склонные к заживлению.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев