Отличается от предыдущих форм гистиоцитоза более доброкачественным течением. Развивается преимущественно в старшем, детском и юношеском возрасте. Кожные изменения полиморфны, могут ограниченно или диссеминированно располагаться на любом участке кожи и слизистых оболочках.
Могут быть мелкопапулезная сыпь желтовато-коричневого цвета, геморрагические высыпания, мягкие узловато-опухолевые очаги, часто с изъязвлением, вегетациями в перианальной области.
Гистогенез
Электронно-микроскопически показано, что 50% гистиоцитов, находящихся в очагах кожных и висцеральных поражений, при всех 3 формах гистиоцитоза содержат в своей цитоплазме гранулы Лангерганса, подобно таковым, находящимся в клетках Лангерганса эпидермиса [Wolf П. П., Braun-Falco О., 1972, и др.].
В эпидермальных клетках Лангерганса и гистиоцитах при гистиоцитозе гранулы линейные, имеют триламинарную мембрану с периодичностью 6 нм. Однако только гранулы Лангерганса эпидермальных клеток показывают периодичность стриаций центральной ламеллы при фиксации осмием-цинк-йодидом [Niebaner G., 1970].
Кроме того, гистиоциты при гистиоцитозе содержат различное количество лизосом. В пенистых клетках много светлых липидных вакуолей с мембраной, окруженных большим количеством лизосом.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев