В основе заболевания лежит системная пролиферация гистиоцитов, в них накапливаются продукты обмена, причина нарушения неизвестна.
Различают три клинические формы гистиоцитоза: болезнь Леттерера — Сиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена и болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема кости).
Болезнь Леттерера — Сиве протекает на фоне септической лихорадки, сопровождается значительными висцеральными изменениями, гепатоспленомегалией, исход часто летальный. Возникает преимущественно на 1-м году жизни.
Кожные изменения располагаются преимущественно на голове, туловище, ягодицах, они полиморфны: в виде экзематоидных, петехиальных, мелкоузелковых, в том числе ксантоподобных сыпей, слегка шелушащихся, желтовато-коричневого цвета, напоминающих таковые при болезни Дарье. Наблюдаются интертриго, стоматиты, вульвовагиниты, реже — нодозные и язвенные очаги поражения.
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена является также системным, но хроническим гистиоцитозом. Основные симптомы: очаговые изменения в костях, главным образом черепа, экзофтальм, не сахарный диабет.
Развивается чаще у 2 — 3-летних детей. Кожные изменения наблюдаются примерно у 1/3 больных, они полиморфны, но с меньшим геморрагическим компонентом, чем при болезни Леттерера — Сиве, располагаются преимущественно на голове, спине, животе, груди, в области носа.
Они характеризуются появлением диссеминированных мелкопапулезных, слегка шелушащихся элементов желтовато-красного цвета, эритематосквамозных сыпей, сходных с себореидами, петехий, мелких ксантом, ксантелязм. Узелковые высыпания могут сливаться в слегка инфильтрированные экзематоидные бляшки, возможны их изъязвления, особенно в складках за счет легко присоединяющейся вторичной инфекции.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев