Пагистология
Число коллагеновых пучков дермы резко уменьшено, они раздвинуты в результате отека, расщеплены и фрагментированы, в результате чего дерма истончена.
Количество эластических волокон относительно увеличено, часто наблюдается их фрагментация или комкообразование. Капилляры расширены, число их увеличено.
На месте травматических гематом развиваются псевдоопухоли, представляющие собой результат пролиферации клеток соединительной ткани и большого числа капилляров. Могут выявляться гигантские клетки инородных тел.
Плотные подкожные узлы содержат кальцифицированный некроз жировой ткани, окруженный толстой фиброзной капсулой. Исследование поврежденных артерий показывает уменьшение числа коллагеновых и мышечных волокон в средней оболочке.
Гистогенез
При некоторых формах этого заболевания выявлен первичный биохимический дефект.
Так, по данным S. Pinnel, V. McKusiek (1979), Т. Krieg и соавт. (1981), при 4-й форме обнаружен недостаточный синтез коллагена III типа, при 5-й — дефект лизилоксидазы, при 6-й — недостаточность лизилгидроксидазы, при 7-й — дефект проколлагеназы.
А. В. Русаков (1954) считал, что в основе заболевания лежит врожденная недостаточность фибробластических элементов, возможно отсутствие в них ферментов, катализирующих нормальный синтез коллагена.
D. Stevanowic и соавт. (1982) при электронно-микроскопическом исследовании кожи у больного с иммунодефицитом обнаружили расщепление коллагеновых волокон на фибриллы, недостаточность эластина в эластических волокнах, наличие масс, напоминающих измененные эластические волокна.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев