Син.: dermatochalasis dermatolysis, elastolysis generalisata. Различают две формы: наследственную (идиопатическую) и приобретенную.
Наследственная форма встречается в трех вариантах:
- развивается в раннем детстве, протекает с поражением легких, может закончиться летально;
- развивается в период полового созревания, прогрессирует, вовлекаются в процесс впутренние органы;
- имеется ассоциация с дистрофиями костей.
Первые 2 варианта наследуются аутосомно-доминантно или рецессивно, 3-й — аутосомно-рецессивно. Приобретенная cutis laxa развивается обычно после воспалительных процессов, аллергических дерматитов, реже — в зоне опухолей (болезнь Реклингхаузена).
Клинически кожа в пораженных участках лишена эластичности, дряблая, складчатая, имеет старческий вид. Наиболее выражены изменения на лице, но в процесс может вовлекаться кожа конечностей и туловища.
Патогистология
При врожденной и приобретенной форме cutis laxa морфологические изменения сходные. Эластические волокна подвергаются зернистой дистрофии с последующим распадом их. До распада они становятся грубыми, темноокрашенными, утолщенными.
Электронно-микроскопически обнаруживают зернистый распад с усилением электронной плотности. Электронно-плотными становятся не только фрагментированные эластические волокна, но и их относительно интактные части [Hult М. et al., 1964].
Гистогенез
В основе этого заболевания лежит дистрофический процесс эластических волокон.
К. Hashimoto и Т. Kanzaxi (1975) предполагают, что развитие заболевания обусловлено недостаточным образованием эластических волокон или повышением катаболических процессов в них в результате повышенной активности эластазы и недостаточной активности ее ингибиторов.
М. Scott и соавт. (1976) указывают на возможную роль в патогенезе аутоиммунных реакций, гиперчувствительности, аномалии обмена меди, так как ее дефицит ведет к нарушению структуры эластина.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев