Син.: болезнь Бехчета. Представляет собой системное прогрессирующее заболевание невыясненной этиологии. Высказывали предположение о вирусной природе заболевания, возможно, играют роль инфекционно-аллергические, иммунные и аутоиммунные нарушения.
Не исключено значение генетических факторов, на что могут указывать описания семейных случаев заболевания [Golomali S. et al., 1976]. Как считает S. Haim (1975), в основе проявлений заболевания лежит васкулит.
Наиболее частыми симптомами являются афтозный язвенный стоматит, эрозивно-язвенное поражение аногенитальной области, конъюнктивит, иридоциклит с гипопионом, ретинит и др.
Высыпания на коже полиморфного характера типа узловатой или многоформной эритемы, встречаются пиогенные, узелковые элементы, акнеобразные, геморрагические сыпи, реже артриты, тромбофлебиты, вовлечение в процесс ЦНС, сердечно-сосудистой системы, висцеральных органов.
Патогистология
Изменения слизистых оболочек характеризуются вначале проникновением в эпителий лимфоцитов и моноцитов, затем происходит деструкция эпителия с образованием язвы и появлением в инфильтрате нейтрофильных гранулоцитов. В некоторых афтах находят изменения сосудов типа васкулита, которые более выражены в поздних стадиях процесса.
В коже при поражении по типу некротического псевдофолликулита находят поверхностные участки некроза, покрытые коркой, расширенные, переполненные кровью сосуды с набухшим эндотелием, субэпидермальные кровоизлияния.
Вокруг эпителиальных фолликулов волос имеется инфильтрат из лимфоцитов, плазмоцитов и гистиоцитов. При более глубоком поражении кожи, наряду с описанной выше картиной, обнаруживают глубокие
Инфильтраты вокруг потовых желез и небольшие кровоизлияния подкожном жировом слое. В местах инфильтрата коллагеновые волокна фрагментированы и гомогенизированы. Вокруг участков некроза иногда определяются эпителиоидно-клеточные гистиоцитарные инфильтраты в виде туберкулоидных структур.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев