Син.: идиопатическая диффузная атрофия, эритромелия Пика, атрофирующий хронический акродерматит Герксгеймера — Гартмана и др. Причина заболевания неясна, указывают на инфекционные факторы, неврогенные нарушения. Локализуется на конечностях, чаще на нижних, однако процесс может быть распространенным (туловище, реже лицо).
Выделяют начальную, воспалительную, стадию и поздние (атрофическую и склеротическую) стадии. Пораженные участки кожи в начальной стадии выглядят ярко-красными, слегка инфильтрированными, затем появляется синюшный или бурый оттенок.
С течением времени кожа становится сухой, морщинистой, истонченной, напоминая папиросную бумагу (симптом Поспелова), серовато-красного цвета с гипер- и гипопигментированными участками. Через нее просвечиваются кровеносные сосуды.
Атрофируются сальные и потовые железы, затем подкожный жировой слой, в результате чего через кожу видны фасции и сухожилия. Волосы выпадают. В некоторых случаях появляются полосовидные очаги фиброза, напоминающие склеродермию. Может развиться кальциноз,амилоидоз,
Патогистология
Наиболее характерные гистологические изменения кожи, позволяющие поставить диагноз заболевания, наблюдаются в стадии атрофии. В ранней стадии атрофии эпидермис истончен, эпителиальные выросты сглажены.
В дерме и отчасти в подкожном жировом слое — периваскулярные инфильтраты из лимфоидных клеток и гистиоцитов. В верхней части дермы инфильтрация принимает полосовидный характер, инфильтрат иногда отделен от эпидермиса узкой полосой внешне неизмененной соединительной ткани.
Позднее дерма исчезает, в верхних отделах ее нередко встречаются островки жировой ткани. Подкожный жировой слой подвергается атрофии. Атрофируются эпителиальные фолликулы волос и сальные железы.
Коллагеновые волокна истончены, эластические отсутствуют. Кровеносные сосуды, особенно венозные, нередко расширены.
Дифференцируют это заболевание от ранней стадии атрофических полос кожи (striae distensae).
Однако при последней наблюдаются характерные изменения эластических волокон: их исчезновение и слабая окраска по методу Вейгерта. Гистологические изменения в очагах фиброзных утолщений дермы трудно отличить от склеродермии.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев