Ангиоматоз геморрагический наследственный семейный (болезнь Рандю — Ослера — Вебера) представляет собой проявление сосудистой аномалии, наследуемое аутосомно-доминантно, в виде развития телеангиэктазий на коже, в желудочно-кишечном тракте, мочеполовых органах, легких, головном и спинном мозге, которые могут служить причиной гипохромной анемии, кровотечений.
Обычно возникает в детском возрасте, на коже имеет вид телеангиэктазий или ангиомоподобных узелков, элементов, сходных со звездчатыми или ангиомоподобными сосудистыми невусами, исчезающими при диаскопии.
Располагаются чаще на лице, пальцах, реже на других участках кожного покрова, в полости рта и носа.
Патогистология
В дерме обнаруживают синусоподобные структуры, выстланные уплощенным эндотелием и непосредственно окруженные соединительнотканными прослойками без выраженной структуры сосудистой стенки.
В соединительной ткани, окружающей телеангиэктазии, а также в участках, удаленных от них, наблюдаются глубокие дистрофические изменения врожденного характера.
Гистогенез. И. Kwaan и S. Silverman (1973) считают, что склонность к кровотечениям объясняется увеличением содержания активатора плазминогена в области телеангиэктазий, в результате чего повышается фибринолитическая активность в нерикапиллярной ткани.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев