или местным, представляет собой разновидность тканевого диспротеиноза.
В зависимости от причинного фактора, согласно классификации В. В. Серова (1970), В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), амилодоз имеет следующие формы: идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевидный). Кожные проявления наиболее часто наблюдаются при первичном амилоидозе, особенно системном. Очаги поражения полиморфны.
Встречаются папулезные или пурпурозные высыпания, склеродермоподобные изменения, могут быть узловатые, пойкилодермические, ксаптомоподобные, пузырные элементы. При первичном кожном амилоидозе появляются узелки (lichen amyloidosis), реже пятна (macular amyloidosus), преимущественно на голенях.
Отложения амилоида может наблюдаться на фоне разнообразных хронических дерматозов, таких, как красный плоский лишай, нейродермит и других (вторичный амилоидоз кожи).
Амилоид представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс, в котором преобладают глобулины, связанные с вороточными полисахаридами и хондроитинсерной кислотой. При окраске гематоксилином и эозином амилоид окрашивается в бледно-розовый цвет, по методу Ван-Гизона — в желтый.
Специфический краситель на амилоид — конго красный, окрашивающий его в красный цвет, и метиловый фиолетовый, окрашивающий его метахроматично также в красный цвет. Поляризационно-оптические свойства амилоида отличают его от коллагена, ретикулина, эластина и могут служить для их морфологической дифференциации.
Морфогенез амилоидоза, по данным В. В. Серова и Г. Н. Тихонова (1976), В. В. Серова и И. А. Шамова (1977), а также Г. Н. Тихонова (1977), состоит из следующих звеньев:
- трансформация клеток ретикулоэндотелиальной системы, предшествующая появлению клона амилоидобластов;
- синтез амилоидобластами основного компонента амилоида — фибриллярного белка;
- агрегация фибрилл с образованием каркаса амилоидного вещества;
- соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, а также гликозаминогликанами ткани и образование сложного гликопротеида — амилоида.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев