Описан А. Sezary и Y. Bouvrain (1938), характеризуется генерализованной эритродермией с интенсивным зудом, увеличением периферических лимфатических узлов и наличием клеток Сезари в инфильтратах кожи и периферической крови. Клетки Сезари, находящиеся в коже, не отличаются от микозных клеток ни на световом, ни на электронно-микроскопическом уровне [Lutzner М., Jordan Н., 1968].
Процесс начинается с появления эритематозных и инфильтративно-бляшечных высыпаний, которые в течение нескольких месяцев принимают генерализованный характер, сливаются с образованием эритродермии. Кожа насыщенного синюшно-красного цвета, отечна, инфильтрирована, покрыта средне- и крупнопластинчатыми чешуйками.
Отмечаются дистрофические изменения ногтей и волос, кератоз на ладонях и подошвах. У некоторых больных наблюдаются бляшечно-опухолевидные элементы, не отличающиеся от таковых при грибовидном микозе [Kenitz Т. et al., 1979].
Патогистология
В верхней части дермы имеется густой инфильтрат, состоящий, кроме различного числа клеток Сезари, из лимфоидных клеток, гистоцитов, эозинофильных и нейтрофильных гранулоцитов, фибробластов. Клетки Сезари, встречающиеся в бляшечной стадии грибовидного микоза, имеют гиперхромные с неровными контурами ядра.
Микроабсцессы Потрие также содержат клетки Сезари и клетки дермального инфильтрата [Edelson К. et al., 1974]. В периферической крови чаще умеренный лейкоцитоз, иногда значительный.
Атипичные мононуклеарные клетки, или клетки Сезари, содержатся в белой части крови от 15 до 30%. Они имеют относительно крупное, характерное зубчатое ядро, занимающее большую часть цитоплазмы. Их можно найти в коже, периферических лимфатических узлах, костном мозгу и других органах.
Гистогенез
Иммунологические исследования показали, что клетки Сезари являются, подобно микозным клеткам, злокачественной формой хелперных Т-лимфоцитов [Broder S. et al., 1976]. Синдром Сезари рассматривается как эритродермический вариант грибовидного микоза [Edelson R., 1980].
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев