Син.: болезнь Дарье — Феррана. Представляет собой соединительнотканную опухоль, относящуюся, по классификации ВОЗ (1980), к злокачественным новообразованиям.
Клинически характеризуется наличием, обычно у взрослых, чаще у мужчин, одиночных опухолевидных образований плоских или выступающих над уровнем кожи с гладкой или слегка бугристой поверхностью с телеангиэктазиями. Рост медленный, возможно изъязвление, склонна к рецидивам после удаления.
Патогистология
Клетки опухоли обычно дифференцированы, что напоминает дерматофиброму, однако степень дифференцировки в различных участках ее неодинакова.
Наличие крупных атипичных ядер или атипичных митозов позволяет поставить диагноз дерматофибросаркомы. Во многих участках наблюдается картина формирования коллагена; фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют.
В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Дифференцируют дерматофибросаркому от дерматофибромы и атипичной фибросаркомы.
Гистогенез
Происхождение опухоли связывают с эндоили нериневральными клетками, фибробластами сосудистых элементов. А. К. Апатенко (1977) рассматривает ее как злокачественный аналог ангиофиброксантомы и считает, что она развивается из адвентициальных клеток.
«Патоморфологическая диагностика заболеваний кожи»,
Г.М.Цветкова, В.К.Мордовцев