Порфирии — большая группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит нарушение обмена порфиринов. Одним из наиболее часто встречающихся вариантов заболевания является перемежающаяся порфирия. Ведущий признак указанной формы болезни — абдоминальный синдром: периодически возникающая коликообразная боль в животе продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней. К боли могут присоединиться рвота, запор и реже диарея.
Патогномоничным является вьщеление мочи красного цвета (симптом «бургундского вина»), интенсивность которого зависит от выраженности заболевания. Отмечено, что употребление барбитуратов (в качестве снотворных средств) провоцирует у этих больных обострение заболевания, что проявляется появлением мочи красного цвета. Специальный анализ выявляет положительную реакцию на порфобилиноген в кале и уропорфирин в моче. По мере прогрессирования болезни присоединяются признаки поражения и нервной системы (полиневропатии, радикулопатии).
Абдоминалгии вертеброгенной и мышечной природы
Боли в животе могут возникнуть вследствие дегенеративных изменений в позвоночнике, спондилеза, туберкулеза, опухолей или травм позвоночника. Возникновение болей в животе реализуется через вегетативно-иррититивные, корешковые, висцеромоторные, миофасциальные механизмы. Миофасциальные синдромы живота (поражение прямой и косых абдоминальных мышц) могут формироваться не только на фоне вертеброгенной патологии, но также и в результате длительного мышечного напряжения (спорт — гребля), травмы брюшной стенки и других невертеброгенных причин. Важными характеристиками подобных болей являются связь с движением туловища, изменением внутрибрюшного давления, ограничением движений, чаще характеризуется односторонней локализацией и сочетанием с болью в пояснице и спине перманентного характера. При миофасциальных болях выявляют болезненные при пальпации мышцы, триггерные точки. Следует отметить, что корешковые синдромы на грудном уровне позвоночника встречаются редко, и поэтому абдоминалгии корешкового характера довольно редки.
Нередко при болях в животе или грудной клетке врачи пользуются термином «межреберная невралгия». Однако следует заметить, что под маской этого термина чаще всего выступают миофасциальные, корешковые боли или постгерпетическая невралгия. Межреберную невралгию, как самостоятельную нозоологическую форму, в настоящее время не выделяют.
«Болевые синдромы в неврологической практике», А.М.Вейн