Патогенез болезненных мышечных спазмов при синдроме ригидного человека связывают в основном с гиперактивностью спинальных альфа- и гаммамотонейронов в результате дефекта тормозящих супраспинальных, преимущественно ГАМК-ергических влияний, что подтверждается терапевтической эффективностью реланиума и баклафена.
В меньшей степени крампи представлены при нейромиотонии (болезнь Исаакса), характеризующейся почти непрерывным сокращением мышц тела, миокимиями, фасцикуляциями и феноменом замедленной релаксации. Мышечная активность при этом не устраняется во сне и не снимается барбитуратами.
Локальные мышечные боли являются проявлением и другого феномена, широко представленного в неврологической практике, — тетании. Тетания — биполярное состояние, на одном полюсе которого находятся биохимические (электролитные) нарушения, а на другом — нейрогенные факторы. Формы тетании, связанные с метаболическими факторами, обусловлены гипокальцемией, связанной с недостаточной мобилизацией кальция (гипопаратиреоз, послеоперационные состояния), либо с недостаточным всасыванием или потерей кальция (при лактации, рахите), при возрастании потребности в кальции (беременность). Нейрогенной тетания рассматривается в случаях, когда она сопровождает психогенные или органические заболевания нервной системы.
Клинически тетания протекает в виде пароксизмов мышечнотонических расстройств (карпопедальные спазмы), сопровождающихся резкой болезненностью участвующих мышц и чувствительными нарушениями (акропарестезии, феномен Рейно). У таких больных, как правило, имеются фоновые симптомы повышенной нервномышечной возбудимости (симптом Хвостека), возможны трофические расстройства (тетаническая катаракта или помутнение хрусталика, повышенная ломкость ногтей, волос, зубов, изменения кожи). Диагностике нейрогенной тетании способствует проведение специальных проб (Труссо—Бонсдорфа) — провокации тетанического приступа локальной ишемией мышц наложением манжетки в сочетании с гипервентиляцией, а также ЭМГ — исследование, при котором можно обнаружить характерные феномены повторяющейся активности в виде дуплетов, триплетов и мультплетов. Лечение тетании направлено на коррекцию минерального дисбаланса (препараты кальция и витамин D) наряду с лечением основного заболевания при симптоматических формах тетании.
«Болевые синдромы в неврологической практике», А.М.Вейн