Опухоли периферических нервов (нейрофибромы, неври-номы, нейроксантомы) растут чаще всего из оболочек. Нейрофибромы бывают единичными и множественными. Множественный нейрофиброматоз носит название «болезни Реклингхаузена». Известны заболевания в нескольких поколениях семьи (передается по доминантному типу с высокой пенетрантностью), но встречается немало и спорадических случаев.
Клиническая картина. Опухоли развиваются на корешках, нервных стволах, кожных ветвях периферических нервов, преимущественно чувствительных. Появляются боли, парезы, парестезии и другие симптомы поражения того или другого нерва. В случаях болезни Реклингхаузена обнаруживается множество пигментных пятен на коже (цвета кофе с молоком), родинок и опухолевых узлов по ходу различных периферических нервов. Эти изменения могут мало беспокоить больных, или же отмечаются боли — спонтанные и при пальпации опухолевых узлов, парестезии, небольшие нарушения чувствительности. Диагноз подтверждается клиникой и биопсией опухолевого узла.
Единичные, а особенно множественные нейрофибромы приходится дифференцировать от туберозного склероза и цистицеркоза. При туберозном склерозе вовлекается центральная нервная система (эпилептические припадки, психическое недоразвитие, обызвествления на рентгенограмме черепа, на глазном дне — друзы соска зрительного нерва). Образование узлов по ходу нервных стволов и корешков менее характерно и наблюдается не всегда. Кожные опухоли при распространенном цистицеркозе обладают меньшими размерами, чаще безболезненны, не связаны с нервными стволами.
Лечение хирургическое или симптоматическое. Показания к оперативному вмешательству возникают при появлении прогрессирующих симптомов поражения какого-либо нерва (боли, парезы и др.) или сдавления окружающих органов и тканей.
Прогноз более благоприятен при поверхностном расположении и доброкачественном характере новообразования. Если имеется несколько опухолей (болезнь Реклингхаузена), то обычно удаляют резко болезненные или вызывающие функциональные нарушения узлы.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов