Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотрофический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже присоединяются бульбарные расстройства. В отличие от бокового амиотрофического склероза пирамидных симптомов не бывает.
Хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых (форма Арана — Дюшенна) отличается от переднего подострого полиомиелита нисходящим течением процесса: атрофии начинаются обычно с мышц кистей, предплечья, плеча, затем поражаются мышцы туловища, нижних конечностей, шеи. Пирамидные симптомы так же, как и в случаях подострого переднего полиомиелита, отсутствуют. В последних стадиях болезни появляются бульбарные симптомы.
Проксимальную прогрессирующую ювенильную мышечную атрофию (синдром Кугельберга — Веландера) отличают постепенно нарастающая слабость, атрофии и фасцикуляции в проксимальных отделах конечностей и мышцах туловища. Болезнь имеет черты сходства не только с боковым амиотро-фическим склерозом, но и с миопатией: медленное нарастание симптомов, наследование по рецессивному типу, начало в юношеском возрасте, проксимальный тип поражения, псевдогипертрофии, отсутствие бульбарных симптомов.
Сходные патоморфологические изменения находят в мышцах, однако на ЭМГ имеются признаки переднерогового поражения. Таким образом, это как бы переходная форма между неврогенными (переднероговыми) и мышечными болезнями.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов