Диагностика бокового амиотрофического склероза основана главным образом на данных клиники и ЭМГ-исследо-ваний. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются наиболее ранними симптомами заболевания. Типичны для бокового амиотрофического склероза сохранность чувствительности, координации движений, брюшных, конъюнктивальных и корнеаль-ных рефлексов, а также функций сфинктеров.
Значительные затруднения может представить дифференциальная диагностика с вертеброгенной шейной миелопатией, интрамедуллярной опухолью, переднероговой формой сирингомиелии, интоксикациями (свинцовой, алкогольной), сифилитическим менингомиелитом, последствиями кле-щевого энцефалита и некоторыми другими близкими БАС переднероговыми поражениями — подострым передним полиомиелитом, прогрессирующей спинальнои амиотрофиеи Арана — Дюшенна, амиотрофиеи Кугельберга — Веландера.
Для вертеброгенной шейной миелопатии характерно наличие корешковых болей, нарушений чувствительности, тазовых расстройств, асимметричность парезов, отсутствие или слабая выраженность бульбарных симптомов, а также типичных изменений на рентгенограмме позвоночника.
Решающее значение в дифференцировании бокового амиотрофического склероза от интрамедуллярной опухоли, сирингомиелии, интоксикаций, сифилитического менинго-миелита и клещевого энцефалита принадлежит данным анамнеза, клиники и специальных дополнительных исследований (наличие контакта с токсическим веществом, признаки дизрафического статуса при сирингомиелии, специфические серологические изменения у больных нейтросифилисом и клещевым энцефалитом и т. д.).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов