Боковой амиотрофический склероз. Парез рук. Резкая диффузная атрофия мышц:
Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и в случае преимущественной их локализации в межкостных промежутках кисть постепенно приобретает форму «когтистой лапы», в области tenar и hypotenar — «обезьяньей лапы». Атрофия нижних конечностей развивается позже и не достигает значительной выраженности. Повышаются коленные и ахилловы рефлексы, появляются клонусы коленных чашечек и стоп, патологические рефлексы разгибательной и сгибательной групп.
В пораженных и клинически интактных мышцах можно увидеть фибриллярные и фасцикулярные подергивания — следующие друг за другом сокращения отдельных мышечных волокон или групп волокон (их провоцируют, нанося удар молоточком по мышце). Мышечный тонус постепенно повышается, особенно в ногах. В отдельных случаях могут быть боли и небольшие чувствительные расстройства по корешковому, сегментарному или полиневритическому типу, а при вьфаженных атрофиях конечностей — снижение в них мышечного тонуса.
На завершающем этапе болезни в результате вовлечения ствола мозга развивается бульбарный паралич — поперхивание, дизартрия, дисфония, атрофия и фибриллярные подергивания в мышцах языка, губ, глотки. Лицо становится амимичным, нижняя челюсть свисает, рот полуоткрыт и из него постоянно выделяется слюна. Глоточный и небный рефлексы отсутствуют. Атрофии мышц могут достигать степени общей кахексии. Нередко выявляются и другие нейромоторные и нейро- трофические нарушения: дискинезия пищеварительного тракта, снижение сократительной функции миокарда и диафрагмы, дистрофии печени, почек, легких, желез внутренней секреции и т. п.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов