Гипотонически-гиперкинетический синдром развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы (в этих образованиях отмечается избыток медиаторов возбуждения — дофамина и др.).
Этиология: энцефалиты (чаще ревматический), нарушение кровообращения, наследственные заболевания, опухоли. Симптоматика — сочетание гиперкинезов (т. е. непроизвольных движений конечностей, туловища) с мышечной гипотонией.
Различают следующие виды гиперкинезов:
- атетоз — медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и др.);
- хореический гиперкинез (наиболее распространенная форма) — быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание — разгибание рук, нахмуривание лба, высовывания языка);
- торсионная дистония — медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища; в шейном и поясничном отделах сопровождаются гиперлордозом и другими необычными позами;
- гемибаллизм — крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня;
- тремор — ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют;
- миоклония — быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, язык, мягкое небо и т. д.) и генерализованными;
- писчий спазм — судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма;
- лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мышц половины лица;
- лицевой параспазм — периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица;
- блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двурторонние. В формировании гиперкинезов, помимо полосатого тела, участвуют и некоторые другие отделы нервной системы: кора большого мозга, таламус, субталамус, мозжечок, спинной мозг. Например, миоклонии и интенционный тремор часто встречаются у больных с поражением ядер мозжечка.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов