Клиническая картина. Основной симптом болезни — постепенное развитие нижнего спастического парапареза с повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, клонусами стоп и коленных чашечек, патологическими рефлексами сгибательного (Россолимо, Бехтерева I, II, Жуковского) и разгибательного (Бабинского, Шеффера, Гордона, Оппенгейма) типов, но без чувствительных и тазовых нарушений. Спастичность преобладает над явлениями пареза.
Заболевание развивается постепенно, вначале появляются утомляемость ног при ходьбе, их тугоподвижность из-за повышения мышечного тонуса, позже присоединяются и явления слабости в них. Однако полного нижнего парапаралича, как правило, не бывает. Руки вовлекаются в процесс значительно позже (через 10 — 20 лет) и далеко не всегда. Тазовые функции обычно не нарушены. Цереброспинальная жидкость нормальна.
Интеллект сохранен. Довольно часто отмечается наличие отдельных признаков, характерных для семейных атаксий или невральной амиотрофии (скандированная речь, птоз, нистагм, атрофия зрительных нервов, интенционное дрожание, «стопа Фридрейха», дистальные атрофии мышц и др.).
Для ранней диагностики болезни используется электромиография, которая позволяет выявить субклинические расстройства тонуса в мышцах ног (наличие ритмичных уреженных биопотенциалов низкой амплитуды — II тип ЭМГ).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов