Семейная спастическая параплегия (diplegia spastica famieialis, семейный спастический паралич Штрюмпеля) — хронически прогрессирующее заболевание, основным признаком которого являются спинальные пирамидные расстройства.
Возможен как доминантный (иногда прослеживается заболевание 4 — 6 поколений одной семьи — на протяжении около 100 лет), так и рецессивный типы наследования. В последних случаях болезнь протекает более тяжело. Отмечаются большие колебания возраста начала болезни (от 13 — 15 до 25 — 30 лет и позже).
Патоморфологически наблюдается перерождение пирамидных путей на всем протяжении боковых канатиков спинного мозга, а также в несколько меньшей степени и других систем — передних пирамидных и спиноцеребеллярных путей задних канатиков и т. д.
Отмечаются дегенеративные изменения и гибель клеток коры большого мозга, прежде всего в области прецентральной извилины (III и V слои), клеток Пуркинье в мозжечке, мотонейронов в стволе и спинном мозге.
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов