Клиническая картина. Основной симптом заболевания — симметричные атрофии дистальных отделов конечностей, которые начинаются обычно с ног.
Поражаются межкостные мышцы, разгибатели пальцев и стоп, затем перонеальная группа мышц, а также мышцы бедра. Стопа несколько свисает, пальцы приобретают когтевидную установку (вогнутая стопа — рех excavatus).
Нередко эти изменения сочетаются с костной аномалией по типу так называемой стопы Фридрейха — она несколько укорочена и имеет высокий свод. Развивается своеобразная походка: больные высоко поднимают ноги и сильно шлепают пятками об пол (штампующая, «петушиная» походка, или степпаж).
С течением времени атрофии распространяются на мелкие мышцы кисти и предплечья, развивается характерная поза — «рука Арана — Дюшенна». Иногда атрофии начинаются с кистей и предплечий (так называемый верхний тип невралъной амиотрофии). Могут быть нерезко выраженные фасцикулярные подергивания. Постепенно угасают сухожильные рефлексы — в первую очередь ахилловы, а затем и коленные.
Однако при вовлечении боковых столбов могут быть гиперрефлексия, патологические симптомы. Иногда имеются боли и парестезии в конечностях, а в их дисталъных отделах — снижение чувствительности. При пальпации периферических нервов (локтевого, лучевого, малоберцового, большого ушного) в отдельных случаях обнаруживается небольшое утолщение их стволов (вследствие гипертрофии).
«Нервные болезни», Ю.С. Мартынов